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À propos de l’AOH

Qu’est-ce que l’angiœdème héréditaire (AOH)?

L’AOH est une maladie génétique rare qui touche 1 personne sur 10 000 à 1 personne sur 50 000 dans le monde entier.

L’évolution clinique des crises d’AOH est imprévisible.

L’AOH est caractérisé par des épisodes d’enflure (crises d’œdème) de différentes zones de la peau ou des organes internes.

Les œdèmes cutanés touchent principalement le visage (p. ex. lèvres, paupières), bien que les extrémités et les organes génitaux soient également souvent affectés;
L’œdème des muqueuses touche le larynx, le nez ou la langue;
Une douleur abdominale est rapportée chez 70-80 % des patients atteints d’AOH.

Dans l’AOH, la production incontrôlée d’une substance appelée kallicréine plasmatique se produit. Cela entraîne la libération d’une trop grande quantité de bradykinine dans la circulation sanguine. Une trop grande quantité de bradykinine provoque des symptômes tels que l’enflure et la douleur (crise d’AOH).

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